Efectividad y seguridad de terapia biológica en pacientes con artritis idiopática juvenil del Hospital san Juan de Dios (HSJD) durante 2008-2012 / Effectiveness and safety of biological therapy in patients with juvenile idiopathic arthritis at San Juan de Dios Hospital (HSJD) during 2008-2012

Introducción: La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumatológica más prevalente en la infancia y en Chile es incorporada al GES en 2010, permitiendo el acceso a terapia biológica. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con AIJ refractarios a terapia habitual que iniciaron terapia biológica en el HSJD desde 2008. Se revisaron las fichas clínicas de todos los pacientes, se evaluó la mejoría clínica alcanzada mediante el índice ACR30/50 (American College of Rheumatology) y efectos adversos previo y posterior al uso de biológicos. Resultados: Han recibido terapia biológica 14 pacientes desde 2008, 76 por ciento mujeres. La edad promedio de inicio de la enfermedad fue de 7,8 años, con una duración promedio de la enfermedad de 5,9 meses al diagnóstico. Todos recibieron etanercept. El 71 por ciento recibió etanercept antes de los cinco años del diagnóstico y el 86 por ciento tenía más de 10 años. El 50 por ciento presentaba AIJ de tipo poliarticular, 36 por ciento asociada a entesitis, 5 por ciento sistémica y 5 por ciento indiferenciada. Primero recibieron tratamiento con metotrexato, sulfasalazina, corticoides y/o AINE. Se consignaron 37 reacciones adversas a fármacos (54 por ciento infecciones virales, 41 por ciento bacterianas, 5 por ciento hepatotoxicidad). Durante el uso de terapia biológica ocurrieron 27 reacciones adversas (56 por ciento infecciones bacterianas, 44 por ciento virales). La incidencia de reacciones adversas con uso exclusivo de DMARD fue de 0,0698 mensual y en tratamiento combinado de biológicos con DMARD (en menor dosis) fue de 0,0683 (sin diferencias significativas). Un 69 por ciento y 82 por ciento de los pacientes lograron un índice de ACR30 a los seis y 12 meses de terapia, respectivamente, y ACR50, 62 por ciento y 73 por ciento, respectivamente. Conclusión: La terapia biológica fue efectiva y segura en la mayoría de los pacientes, comparable a lo reportado a nivel internacional.

Introduction: Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most prevalent rheumatic disease in childhood and in Chile is included in the GES program since 2010, allowing access to biological therapy. Materials and methods: Is a retrospective study of patients with JIA refractory to standard therapy, who initiated biologic therapy in HSJD since 2008. We reviewed the medical data of all patients, clinical improvement was evaluated using the ACR30/50 (American College of Rheumatology) index and adverse effects before and after the use of biologics. Results: 14 patients received biological therapy since 2008, 76 percent female. The average age of disease onset was 7.8 years with a mean disease duration of 5.9 years at diagnosis. All received etanercept. 71 percent received it before 5 years of diagnosis and 86 percent had more than 10 years of diagnosis. 50 percent ad polyarticular JIA, 36 percent associated with enthesitis, 5 percent systemic JIA and 5 percent undifferentiated JIA. First they all received treatment with methotrexate, sulfasalazine, corticosteroids and/or NSAIDs. 37 had adverse drug reactions (95 percent viral or bacterial infections and 5 percent hepatotoxicity). During biologically therapy adverse reactions occurred 27 times (56 percent bacterial, 44 percent viral). The incidence of monthly adverse reactions only with DMARDs was 0.0698 and in the combined therapy (biological plus DMARDs at lower doses) was 0.0683 (no significant difference). 69 percent and 82 percent of patients achieved the ACR30 at 6 and 12 months of therapy respectively and 62 percent and 73 percent achieved ACR50 respectively. Conclusion: Biologic therapy was safe and effective in most patients, comparable to the worldwide reports.

Inmunopatogenia del síndrome antifosfolípido / Immunopathogenesis of the antiphospholipid syndrome

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la presencia de fenómenos trombóticos y/o morbilidad durante el embarazo, asociado a la producción de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas que reconocen fosfolípidos aniónicos o contra el complejo fosfolípido/proteína denominados anticuerpos antifosfolípidos (aPL). Dichos anticuerpos serían marcadores de enfermedad y además tendrían una relación directa en la génesis de ésta. El conocimiento respecto al origen de dichos anticuerpos, sus especificidades antigénicas y su rol en la inmunopatogenia del SAF son puntos importantes que son motivo actual de investigación y que permitirán a futuro el desarrollo de nuevas armas terapéuticas.

The antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by the presence of thrombotic and /or morbid phenomena during pregnancy, associated to the production of autoantibodies directed against proteins that recognize anionic phospholipids, or against the phospholipid/protein complex known as antiphospholipid antibodies. Said antibodies seem to be disease markers and would have a direct relation in its genesis. Knowledge with respect to the origin of said antibodies, antigenic specificities and its role in APS immunopathogenesis are important points that are currently being investigated and will give way to the future development of new therapeutic instruments.

Terapia con inmunoglobulina endovenosa: mecanismos de acción, usos e indicaciones / Intravenous immunoglobulin treatment: mechanisms of action, uses and indications

Los anticuerpos o inmunoglobulinas forman parte de la inmunidad humoral y son producidos por los linfocitos B. Sus funciones incluyen neutralización, opsonización y fagocitosis de microorganismos y toxinas, activación del complemento y citotoxicidad dependiente de anticuerpos (ADCC). Hace más de 50 años las preparaciones de inmunoglobulina humana endovenosa (IGIV) han sido utilizadas tanto como terapias de reemplazo en inmunodeficiencias como en tratamientos inmunomoduladores/antiinflamatorios.Los mecanismos de acción se pueden clasificar en antiinfectivos y en inmunomoduladores-antiinflamatorios. Los primeros se basan en la restauración de los niveles de anticuerpos tanto patógeno-específicos como naturales, lo que lleva al desarrollo de una respuesta inmune humoral normal. El segundo mecanismo es más complejo y comprende la neutralización de autoanticuerpos, modulación de citoquinas e inhibición del complemento, entre otros.Sus indicaciones en la actualidad incluyen algunas inmunodeficiencias primarias y secundarias, además de ciertas enfermedades autoinmunes y desórdenes inflamatorios sistémicos.

Antibodies or immunoglobulins make up part of humoral immunity and are produced by B lymphocytes. Functions include neutralization, opsonization and phagocytosis of microorganisms and toxins, complement activation and antibody-dependent cellular cytotoxicity (ADCC). Preparations of intravenous human immunoglobulin (IGIV) have been used for more than fifty years in both replacement therapies in immunodeficiency and in immunomodulatory / anti-inflammatory treatments. Mechanisms of action can be classified in anti-infective and in immunomodulatory / anti-inflammatory. The first are based on the restoration of both pathogen-specific and natural antibodies, which leads to a normal humoral immune response. The second is more complex and includes antibody neutralization, cytokine modulation and complement inhibition, among others.Present-day indications include primary and secondary immunodeficiencies, as well as certain autoimmune diseases and systemic inflammatory disorders.

Absceso y flegmón periamigdalino: ¿lo estamos haciendo bien? / Abscess and cellulitis peritonsillar: are we doing it right?

El flegmón (celulitis) y el absceso periamigdalino son infecciones difusas o una colección ubicada entre la cápsula fibrosa de la amígdala palatina, las fibras horizontales del músculo constrictor superior de la faringe y las verticales del músculo palatofaríngeo. Constituye la infección de tejidos y espacios profundos del cuello más frecuente. Material y método: Revisión retrospectiva de las fichas de pacientes adultos y niños hospitalizados con diagnóstico de absceso o flegmón periamigdalino en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital San Juan de Dios entre los años 1995 y 2001. Resultados y discusión: Se analizaron 124 pacientes. Se observó un acierto del diagnóstico clínico en 85,5 por ciento de los casos. El 100 por ciento de los pacientes presentó evolución clínica favorable según la modalidad terapéutica indicada. La mayoría de los pacientes con absceso periamigdalino fue tratado con drenaje y antimicrobiano, y los con flegmón periamigdalino con antimicrobiano. El antibiótico utilizado con mayor frecuencia fue penicilina. No existió diferencia significativa al usarlo en esquema asociado. La penicilina sódica sigue siendo un antimicrobiano de primera elección para este cuadro y no requeriría de asociaciones; dosis de 3 millones de Ul cada 6 horas endovenosa pueden ser recomendadas. El tratamiento en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital San Juan de Dios se ciñe a las reglas internacionales.

Anomalías en el desarrollo del cuarto aparato faríngeo como causa de infecciones profundas del cuello recidivantes / Anomalies in the fourth pharyngeal apparatus as cause of deep recidivant neck infections

La mayoría de las infecciones profundas del cuello se originan a partir de un foco en la mucosa aerodigestiva superior o a partir de un foco dental, las anomalías congénitas corresponden sólo a 2 por ciento de las causas. La presentación clínica es bastante similar independientemente de la etiología y en muchas ocasiones no basta con la clínica para llegar a un correcto diagnóstico etiológico. La presencia de una infección del espacio profundo del cuello (IEPC) a repetición es altamente sugerente de una anomalía congénita de las cuales aproximadamente el 58 por ciento derivan del aparato faríngeo. De éstas, las provenientes del IV aparato faríngeo son extremadamente raras siendo más frecuentes en la niñez, en el lado izquierdo del cuello y en pacientes de sexo femenino. Estas IEPC de causa congénita también tienen una buena respuesta a la terapia antibiótica y/o al drenaje por lo tanto ello lo enmascara como un factor etiológico. Realizar el diagnóstico de anomalía del desarrollo del IV aparato faríngeo es difícil. Ellas son poco frecuente (1-2 por ciento de las anomalías congénitas) y clínicamente se presentan como abscesos recurrentes del espacio profundo del cuello, al lado Izquierdo, generalmente en la niñez, acompañados o no de una tiroiditis aguda supurada izquierda asociado al hallazgo del orificio persistente (seno) en el ápex del seno piriforme. Se comunican 3 pacientes con absceso cervical izquierdo secundario a una anomalía en el desarrollo del IV aparato faríngeo.

Encefalopatía de Wernicke / Wernick's encephalopathy

La Encefalopatía de Wernicke (EW) es un síndrome neurológico reversible causado por un déficit de tiamina (vitamina B). Se le adjudica una frecuencia de 0,8 a 2,8 por ciento en la población general la que se eleva hasta un 12 por ciento si se considera sólo los pacientes alcohólicos. Su principal factor etiológico es el alcoholismo; sin embargo, se han descrito casos asociados a malnutrición de diversos orígenes. Clásicamente se caracteriza por la tríada de signos oculares, ataxia y confusión; pero esta asociación tiene una muy baja frecuencia (10 por ciento) por lo cual se han propuesto algunos criterios diagnósticos operacionales para reducir el subdiagnóstico. No existen en la actualidad métodos de laboratorio útiles para la confirmación de los casos, por lo cual es necesario mantener un elevado índice de sospecha clínica. El tratamiento y la profilaxis con tiamina están bien establecidos, sin embargo no existe evidencia actual que avale el empleo de un esquema en particular. No obstante se conoce la evolución natural de esta patología, la que de no medir un tratamiento oportuno conlleva una elevada proporción de pacientes desarrollen alteraciones neurológicas de carácter irreversible que dan origen a una psicosis de Korsakoff y en otros casos aislados incluso a la muerte.

Los niños e Internet: la visión pediátrica de la nueva generación digital / Children and internet: the paediatric vision of the new digital generation

En los niños de hoy se está desarrollando rápidamente una cultura de los medios digitales especialmente por el uso de Internet. La informática lidera una nueva era de medios de comunicación, trayendo con ella grandes promesas y preocupaciones por el efecto sobre el desarrollo y el bienestar de los niños, así como los efectos de la inequidad de acceso. Cada nueva tecnología de medios (películas en los 1900s, radio en los años 20, y la televisión en los años 40), genera debate entre partidarios, quienes realzan las ventajas educativas para los niños, y opositores, quienes expresan sus temores sobre la exposición a contenido inadecuado lo comercial, sexual y violencia. La posibilidad que la exploración de Internet pueda conducir a contenido inadecuado o a contactos peligrosos con extraños ha dado lugar a esfuerzos por crear zonas seguras y leyes para proteger la navegación de los niños, la familia sigue siendo la mejor protección para que los niños desarrollen actividades nuevas en condiciones seguras, pero a muchos padres la velocidad de desarrollo de la generación digital los ha dejado en una situación de desventaja frente a hijos que han crecido con el computador como un elemento más de su vida diaria. Por otro lado, lograr el equilibrio entre el derecho a una navegación libre y enriquecedora pero a la vez segura y controlada, y que no descuide aspectos fundamentales de la vida real, es una disyuntiva que no tiene una respuesta única y sobre la cual falta mucho por investigar. El propósito de esta revisión es entregar al pediatra, en su rol educativo ineludible, elementos que le permitan orientar a la familia para conseguir que sus hijos desarrollen una actitud responsable frente a la utilización del computador y de Internet, que le permitan aprovechar al máximo las ventajas que ofrece esta tecnología, y a la vez que contribuyan a protegerse contra los perjuicios a los que Internet puede exponerlos.